갈락토오즈혈증 (Galactosemia)
갈락토오즈혈증은 갈락토오즈를 포도당으로의 전환하는데 필요한 효소의 부족으로 일어나는 대사이상질환이다.
영양 치료 목표
o 유당 섭취를 제한한다.
o 정상적인 성장 발달을 유지할 수 있도록 한다.
o 정신지체와 언어 이상(abnormal speech), 신경계적 악화(neurologic deterioration), 여아의 경우 난소부전(ovarian failure)을 방지한다.
영양 치료 계획
o 유당이 완전히 제거된 카제인 가수분해 분유(HA: 매일유업)나 콩단백질분유(soy protein formula)(쏘이 A:매일유업, 호프 A: 남양유업)를 사용한다.
o 식사에서 우유는 모두 제외시키고, 치즈나 버터, 유청분말(dry milk solid whey), 카제인, 칼슘 카제인염(Ca caseinate), 나트륨 카제인염(sodium caseinate), 나트륨 카제인염(sodium caseinate)과 커드등 유당을 함유하고 있는 다른 제품들도 제한한다.
o 경우에 따라 비타민 D와 칼슘의 보충이 요구된다.
갈락토오즈 제한식에서 허용 식품과 제한 식품
갈락토오즈혈증의 영양 요구량
영아
소아-성인
식사 처방의 예
갈락토오즈혈증의 식사