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희귀병 ‘근이영양증’은 어떤 병?

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박승현이게임을하고있는모습

프로게이머 박승현의 사망 소식이 전해지면서 그가 생전에 앓았던 ‘근이영양증’에 대한 관심이 높아지고 있다.

근이영양증은 근디스트로피(muscular dystrophy) 라고도 불리며 근육병의 일종으로 근육을 유지하는 단백질의 결핍으로 근력이 떨어지다 골격근이 점차 변성되고 위축되어 결국 움직이지 못하게 되는 불치병이면서 희귀병이다.

하이닥 정형외과 상담의 왕립 교수는 “근이영양증의 원인은 유전적으로 결정되고 질병의 유형도 다양해 근전도검사와 근육 생검검사를 통해 진단한다”면서 “가장 많은 유형은 진행성 근이영양증이며 그 중에도 duchenne형이 가장 흔하며 주로 3~6세경에 나타나고, 그 외 성인에서 발생하는 근이영양증은 매우 드물며 근경직성이영양증 및 중증근무력증과도 감별이 필요하다”고 설명했다.

평소에 가족력이나 발병 나이, 자주 위약을 호소하는 근육부위가 발견된다면 의심해 볼 수 있다. 몸통과 가까운 근위부 근육을 약화시켜 계단 오르기, 손을 올리기, 옷을 입는 행동이 어려워진다면 검사를 통해 정확한 진단을 받아야 한다.

허리나 팔, 다리 등의 근력이 저하되거나 위축되며 유형에 따라 지능지수가 감소하고 호흡 부전, 폐렴, 패혈증 등 합병증으로 사망할 수 있으므로 주의해야 한다. 현재 치료는 스테로이드 약물을 통해 근력저하 속도를 늦추는 방법 외에 완전한 치료는 불가능하다.

다만 오랫동안 보행이 유지될 수 있도록 척추와 팔다리의 변형을 막고 교정을 위해 수술 및 보조기 착용을 하거나 호흡기능을 높여 다른 합병증을 예방하는 것이 좋다.

출처: 건강을 위한 첫걸음 하이닥 (www.hidoc.co.kr)